Содержание:
Системная склеродермия — заболевание, при котором поражается соединительная ткань кожи, сосудов, внутренних органов. Пострадать способен любой орган и часть организма. Заболевание намного чаще встречается у слабого пола от 35 до 50 лет. У мужчин также может быть такое заболевание, но значительно реже. Системная склеродермия относится к категории неизлечимых болезней. Но ее можно контролировать и грамотной терапией улучшать состояние, продлевая жизненный цикл.
В переводе термин «склеродермия» означает уплотнение кожного покрова. Это точно отражает проявления заболевания, когда образуются уплотнения, множественные фиброзы. По мере прогресса болезни кожа меняется, склеротирует, затвердевает.
Природа такого состояния относится к аутоиммунным, когда в организме серьезный сбой. Иммунная система перестает правильно работать, не узнает свои клетки и начинает их уничтожать. Это могут быть клетки органов, суставов или любой части тела. Можно выделить несколько факторов, которые способны запускать такие аутоиммунные процессы:
- предрасположенность;
- перенесенные инфекции;
- нейроэндокринные расстройства;
- длительное воздействие вредных факторов;
- аллергии.
Иногда все связывается с психоэмоциональными расстройствами, частыми стрессами. В других случаях системная склеродермия стартует на фоне вакцинаций, когда иммунитет неадекватно отреагирует на введенный препарат. Бывает и так, что заболевание становится ответом на лечение, особенно при помощи гормонов. У женщин иногда это результат неправильно подобранных противозачаточных. Вообще, когда речь о аутоиммунной природе, проще назвать причины, не вызывающие такие процессы. Это объясняется тем, что организм и иммунитет не изучены полностью, предсказать однозначно реакцию маловероятно.
Классификация болезни
Системная склеродермия код по МКБ 10 делится на виды:
- системная. Протекает тяжело, поражает одновременно внутренние органы и целые системы;
- локальная. Поражает кожу, эпидермис, не затрагивает внутренние органы.
Это разделение условное и при диагностике разделяется на дополнительные формы:
- диффузная: генерализированная форма. Вовлечены и кожа, и внутренние органы;
- ювенильная: редкая, встречается у детей;
- лимитированная: поражаются суставы конечностей. Если нет лечение, вовлекаются легкие и кишечник;
- склеродерма: наиболее коварная, не имеет кожных признаков, поскольку полностью протекает во внутренних системах и органах;
- перекрестная: развивается на фоне ревматоидного артрита, красной волчанки.
Болезнь протекает по-разному и однозначно сказать, как именно выглядят поражения, маловероятно. На фото системная склеродермия выражена более понятно для восприятия обычного человека. Каждое проявление может быть индивидуальным. Самодиагностика не просто не поможет, она может стать фатально вредна при тяжелых формах. Поэтому классификацию и степени должен определять врач.
Нужно понимать: склеродермия непредсказуема. Если в начале она может проявляться как локальная, то потом вполне может перерасти в системную с обширным поражением. Поэтому наблюдение требуется постоянное.
Симптомы заболевания
Симптомы системной склеродермии невозможно определить детально, но можно выделить определенный алгоритм, который проявляется при любой форме заболевания. Человек чувствует себя слабым, теряет вес, суставы болят, повышается температура. Меняется кожа, воспаляются мелкие капилляры. Кожа уплотняется из-за повреждения соединительной ткани.
Чаще всего заболеванию предшествует синдром Рейно. Он выступает как главный спутник при формировании признаков. Пальцы на ногах и руках меняют цвет, теряют обычную чувствительность. Со временем становятся красными, затем появляется синеватый оттенок. Это указывает на спазмы сосудов. При охлаждении кончики пальцев немеют, при согревании возникает болезненность и покалывания. Часто синдром Рейно — единственный признак склеродермии.
Появляются отеки в разных областях, в зависимости от степени, вида поражения. Могут отекать конечности, плечи, голени. Отек болезненный, долго держится. Кожа натягивается словно барабан, что также создает дискомфорт и болезненность при прикосновении. Сильно страдает лицо больного из-за такого эффекта. Когда кожа натягивается, рот уменьшается. И если натяжение становится критическим, возникают сложности с питанием.
Более подробные симптомы зависят от того, где очаг поражения. Если это ЖКТ, появятся признаки расстройств в виде отрыжек, нарушения функций кишечника, постоянные несварения, образование язвенных поражений. Если вовлекаются легкие, то будет мучительный кашель и постоянная одышка. При сердечных очагах болит сердце, мучает аритмия.
Лечение заболевания
Продолжительность жизни при системной склеродермии разная и зависит от переменных: насколько обширно поражение и как далеко зашли изменения соединительной ткани. Более благоприятные прогнозы при локальном поражении, когда внутренние органы оказываются вне зоны риска. Изменения, которым подвергаются системы организма, невозможно обратить. Поэтому при генерализированном процессе прогноз более печальный.
Терапия зависит от того, что дало предположительный страт иммунной патологии. И лечение направляется на устранение первичного фактора и только так можно уменьшить выраженность самой склеродермии. Для этого используются различные комбинации стандартного и гормонального лечения.
Хирургическое вмешательство показано при том условии, что кожные уплотнения несут риск уменьшения пищевода. Также используется хирургия для пластической коррекции или при необходимости немедленной ампутации фаланги, конечности.
