Содержание:
Печень является не просто одним из органов тела. Мало сказать, что от нее зависит метаболизм и прочие процессы. Главная ее задача в защитной функции всего организма и курация основных процессов нашего организма. В Википедии синдром Бадда-Киари имеет лишь сухое определение, которое мало может передать степень опасности для жизни больного. Поэтому в рамках статьи мы постараемся более упрощенно показать особую опасность этого синдрома.
Печень окружена окружена сосудами, имеет воротную вену, по которой циркуляция крови происходит в норме стабильно. Но при врожденных аномалиях или приобретенных заболеваниях ситуация меняется. Кровь замедляется, начинает застаиваться. В результате в самой печени растет давление и провоцирует некроз ткани. Поскольку печень перекачивает огромное количество крови, прилегающие вспомогательные вены не способны в одиночку справиться с такой нагрузкой. Печень увеличивается и еще больше сдавливает по мере роста воротную вену. Это усугубляет положение и создает идеальные условия для развития синдрома Бадда-Киари.
Синдром может быть первичным только при наличии врожденных патологий. Например, при неправильном строении печени, стенозе полой или воротной вен. Вторичная форма становится ответом не некоторые факторы:
- длительный прием гормонов, включая противозачаточные;
- травмы печени;
- перитониты/перикардиты;
- опухоли;
- тромбоз вен;
- заболевания крови.
В трети случаев синдром вообще не объясняется и потому носит название идиопатический. Заболевание относится к сложным, неизлечимо и влияет на продолжительность жизнь. Усиливает опасность склонность к латентности. Печень имеет в народе второе название «ласковый, молчаливый убийца» как раз потому, что почти всегда патологии печени развиваются скрыто и ничем не выдают себя. И только в тот период, когда резервы организма истощены, больной чувствует тревожные симптомы. Но к тому периоду патология уже не просто хроническая, а выражена максимально опасно и агрессивно.
Как проявляется синдром
При рождении такого заболевания важно не то, как диагностируют синдром Бадда-Киари, а как его узнать вовремя. Немногим больным, но предоставлена возможность предположить наличие такого грозного врага по некоторым симптомам:
- асцит;
- болезненность справа;
- чувство напирания в правой стороне;
- рвота с кровью;
- расстройство всего ЖКТ;
- появление желтого оттенка в глазах, на коже.
Вообще синдром Бадда-Киари может появиться остро, но это бывает в незначительном проценте случаев. При остром сценарии признаки асцита и желтуха стремительны, формируются в считанные часы, дни. Но чаще такой синдром развивается скрыто и проявляется уже в хронической форме. При этом больной начинает жаловаться на болезненность в боку, чувство горечи во рту.
Поскольку заболевание предельно сложное в диагностике, требуется полный перечень исследований:
- КТ;
- УЗИ Доплера;
- ангиография;
- биохимия;
- катетеризация обоих вен.
В хронической форме синдром Бадда-Киари уже влечет цирроз печени, определяя исход. Остановить такое разрушение невозможно даже операбельно. Лишь в некоторых случаях удается продлить жизнь. Нужно понимать, лечение необходимо скорое и своевременное. Но есть опасность, что даже все методы диагностики окажутся бессильны на ранней стадии, если не будет проявлений патологии. При диагностике специалисты часто опираются именно на клиническую картину проявлений.
Лечение патологии
Тромбоз печеночных вен запускает много необратимых процессов. Растет интоксикация, организм просто постепенно отравляет сам себя. Консервативное лечение в одиночку почти всегда влечет летальность исхода. Дать человеку шанс на выздоровление возможно только путем хирургического вмешательства. Но и такое вмешательство имеет противопоказания и не всегда возможно. При тромбозе печеночных вен или при наличии печеночной недостаточности, операции уже не проводят.
В других случаях масштаб операции зависит от степени патологии. Часто проводят шунтирование вен для восстановления нормального кровотока и снижения давления в самой печени. При стенозах вен применяется протезирование, принудительное расширение просвета. Все действия хирургии всегда направлены на выполнение одной задачи: восстановление естественного кровотока в печеночных венах.
И только при устранении главной причины возникает вопрос о необходимости вмешательства в другие органы, которые пострадали в результате патологии. После операции, если она успешна, традиционное медикаментозное лечение довершает процесс. Если операция своевременная и успешная, а терапия грамотная, жизнь удается продлить на 8-11 лет.
Более печальная ситуация при резком обострении или острой форме. Больной чаще всего впадает в кому, показатели падают и он умирает. Если отсутствует лечение, человек живет не больше двух-трех лет. Осложнения, который влечет синдром, необратимы. Терапия способна помочь только в послеоперационном периоде. В качестве замещения операции она только облегчит проявления, но не может воздействовать на источник.
