Стеноз легочной артерии

Содержание:

Порок сердца одно из самых трудных заболеваний, иногда он непредсказуем и способен определенное время маскировать себя. Стеноз легочной артерии является одной из разновидностей пороков. По общей шкале диагнозов встречается не очень часто. Но такая патология редко бывает одиночной. Обычно стеноз такого вида развивается в многообразных комбинациях с другими изменениями в организме.

Чаще диагностируется у детей в возрасте от 2 лет, но это не гарантия. Развитие и проявление могут быть индивидуальными, не всегда родители сразу могут заподозрить стеноз легочной артерии у детей. Стенозный порок опасен фатальным концом, если вовремя не проведена операция. Прогнозы на жизнь без операции крайне негативные: жизненный цикл не больше 20 лет.

Стеноз легочной артерии

Чтобы адекватно оценивать степень опасности, нужно немного знать о стенозе. Любой стеноз — это патологическое сужение, уменьшение размера проходимости. Такая патология может касаться многих органов, от позвоночного столба до стеноза гортани. И в каждом случае это грозит однозначной смертью, если меры не будут приняты стремительно.

Стеноз легочной артерии у новорожденных может проявиться лишь тогда, когда малыш станет более активным. Предположить развитие патологии и предсказать ее появление невозможно при внешне положительном течении беременности.

Что такое легочный стеноз

Патология закладывается почти сразу, едва малыш начинает расти. Поначалу у него нет ни аорты, ни клапанов, ни сосудов. Вместо этого существует только артериальный тракт. Со временем он формирует аорту и саму легочную артерию. В норме деление проходит в равных долях, формирование идет правильно. Но бывает так, что деление происходит на две части, при этом перегородка забирает на себя большую часть всего объема и тем самым рвется связь между предсердием и самими желудочками.

Стеноз легочной артерии у детей делится на несколько стадий, каждая отличается своей симптоматикой. Каждая из них определяется по степени давления в желудочке. На фоне неправильного формирования возникают дальнейшие неизбежные патологии. Стенозируют клапаны и окружающие их сосуды, почти 95 % всех случаев связаны с поражением клапанов. Пока малыш неактивен, почти неподвижен, сердце не получает нагрузку движения. И за счет этого давление неопасно для жизни. Но чем больше развивается малыш, тем сильнее растет нагрузка. И только по достижению года-двух проявляются первые признаки грозной патологии.

Причины стеноза легочной артерии

Клапанный стеноз легочной артерии чаще врожденный. Но он бывает и приобретенным при определенных нарушениях. Врожденный порок чаще появляется на фоне внешнего воздействия:

  • мама перенесла вирус по типу ветрянки/краснухи;
  • мама принимала некоторые лекарства, вызывающие развитие патологий;
  • отравление организма матери химикатами;
  • генетическая расположенность (реже).

Приобретенной патология стеноза становится, когда в организме происходят процессы, создающие препятствия на пути движения крови из правого желудочка в центр легочного ствола:

  1. ревматические заболевания;
  2. сифилис;
  3. опухоли;
  4. кисты;
  5. аневризма.

Из-за того, что сердце вынужденно справляться с титанической нагрузкой, нарушается функция миокарда. Чем больше сужается выходное отверстие из самого желудочка, тем мощнее растет уровень давления в нем. Легочная ткань, окружающая клапаны, не получает и минимума достаточного питания и становится крайне слабой. Это активно провоцирует развитие туберкулеза как осложнения после перенесенных пневмоний. Дети в нежном возрасте особенно уязвимы перед любой инфекции по причине почти полного отсутствия иммунитета. В результате осложнение убивает малыша.

Норма и стеноз легочной артерии

Как проявляется стеноз артерии

До года родители могут и не заметить тревожных признаков. Стеноз клапана легочной артерии бывает разной степени тяжести. От того, насколько сильно произошло сужение, зависит тяжесть и заметность проявлений. Однако нужно понимать: даже если сейчас проявления малозначимы, скоро они станут ярче и ситуация ухудшится. Стеноз любой стадии и любого происхождения не стоит на месте. Он прогрессирует, уничтожая организм.

Но если ребенок родился с уже сильным сужением отверстия, симптомы проявятся почти сразу:

  • одышка;
  • не идет набор нужного веса, хотя малыш ест;
  • наблюдается цианоз ножек/ручек. Синюшность может быть разной яркости;
  • тормозит развитие.

Когда малыш станет больше, он будет жаловаться на постоянную усталость. Дети инстинктивно устраняются от любой активности, становятся вялыми, меланхоличными. Частые обмороки и сонливость будут постоянными признаками. У взрослых с приобретенным стенозом легочной артерии признаки будут агрессивнее. На этом фоне может появиться стенокардия, вены на шее и в доступных местах заметно набухнут, пульсация крови будет заметна.

Без лечения у стеноза легочной артерии развивается два варианта:

  1. сердечная недостаточность;
  2. септический эндокардит.

В обоих случаях это летальный исход для человека. В детском возрасте не редкость развитие туберкулеза в самой грозной форме, что провоцирует печальный исход.

Лечение заболевания

В том периоде, когда порок обнаружен, но пока не приносит пациенту ощутимых беспокойств, специалисты обычно не предписывают дорогостоящих препаратов. Учитывая то, что изолированный стеноз легочной артерии встречается редко, врачи предпочитают выждать для того, чтобы полностью «нарисовать» клиническую картину. Однако даже при умеренном стенозе, поддерживающая терапия лишь откладывает кардинальное лечение. Это существенный плюс, когда удается оттянуть операцию до 5-8 лет. Но ребенка необходимо беречь от любой инфекции. Даже самый невинный вирус спровоцирует септический эндокардит.

Стандартная операция — это вальвулотомия. Операция может быть открытой или закрытой, при которой наносится меньшая травма организму. Однако сейчас врачи стремятся обходить такой вид операции, поскольку в большинстве случаев больного приходится оперировать вторично. Причина этому в побочном эффекте от операции: у человека возникает риск недостаточности легочного клапана.

Сейчас хирурги подходят к оперативному вмешательству более осторожно. Применяются различные операции путем комбинирования нескольких способов решения проблемы. Отправная точка для конечного решения о виде вмешательства принимается на основании тяжести стеноза и степени общего поражения организма. Могут провести ушивание отверстий, предохраняя от выбросов венозной крови. Могут провести операцию путем соединения подключичной артерии с легочной.

В сложных и отягчающих случаях прибегают к протезированию клапанов. Действие операции направлено на то, чтобы защитить левый желудочек от массивных вбросов венозной крови и восстановить обычное питание легочной ткани.

Прогнозы после операций

Почти 95 % больных после операции, если она проведена на раннем сроке, возвращаются и живут полную жизнь. Даже те из них, кто страдает особо тяжелой формой, после операции могут прожить более 5 лет.