Тетрада Фалло — помогут кардиохирурги

Содержание:

Тетрада Фалло — один из врожденных пороков сердца, который при отсутствии хирургической помощи приводит к летальному исходу уже в первый год жизни ребенка. Дефект относится к так называемым «синим» порокам, которые из-за нехватки кислорода в организме приводят к ярко выраженному цианозу. В отличие от » синих», белые пороки характеризуются бледностью пациента, цианоз отсутствует.

Тетрада Фалло получила свое название по имени французского врача, Этьена Луи Артура Фалло, подробно описавшего в 1888 году врожденный дефект, включающий в себя 4 отдельных аномалии развития.тетрада Фалло

Описание болезни

Тетрада Фалло — сочетанная патология сердечной мышцы, при которой присутствуют следующие отклонения:

  1. Гипертрофия правого желудочка.
  2. Сужение (стеноз) легочной артерии.
  3. Аномально правое положение аорты (декстропозиция).
  4. Дефект межжелудочковой перегородки.

В развитии болезни выделяют 3 фазы:

  • 1 фаза — относительное благополучие. Приходится на возраст детей от 0 до 6 месяцев.
  • 2 фаза — одышно-цианотическая. Приходится на возраст от 6 месяцев до 2 лет. В это время чаще всего случаются летальные исходы.
  • 3 фаза — переходная. Наблюдается у детей старшего 2 — летнего возраста, черты болезни становятся схожими по симптоматике с подобными патологиями взрослых.

Причины

Данное отклонение может развиваться у новорожденных по различным причинам. Медики выделяют два основных фактора, провоцирующих развитие данного порока:

  • Наследственность. Отмечено, что данная патология в разы чаще отмечается у детей в тех семьях, где у кого-либо из родственников был такой порок сердца в той или иной форме.
  • Экология. Особую роль в развитии данного порока будут играть не только химические мутагены и радиоактивное излучение, но и некоторые биологические факторы, в частности, наличие у матери красной волчанки, краснухи, диабета или других системных заболеваний.

Факторами, повышающими риск развития такой патологии, можно считать ведение женщиной неправильного образа жизни во время вынашивания ребенка, включая нарушение режима дня, неправильное питание, прием алкоголя (даже в малых дозах) и курение.

Симптомы

Среди основных симптомов врожденного порока ведущее место занимает цианоз. Его интенсивность зависит от того, насколько сужена легочная артерия. В первые дни жизни цианоз может и не присутствовать, он проявится позже, в период от 3 месяцев до года. Если же синюшность у малыша определяется сразу после рождения, чаще всего это свидетельствует о крайней, самой тяжелой форме тетрады Фалло.цианоз

Кроме цианоза, отличительной является особая форма пальцев — верхняя фаланга немного расширена, напоминает барабанную палочку, ногтевые пластины выгнуты кнаружи, аналогично часовым стеклам.

Типичный симптом у малышей с тетрадой Фалло — одышка, которая существенно усиливается при любых нагрузках. При аускультации врач определяет систолические шумы. Для порока свойственны тяжелые приступы, которые могут заканчиваться гибелью ребенка или вызывать осложнения в виде нарушений мозгового кровообращения, гемипарезов.

Возможные осложнения

Данная патология без лечения приводит к гибели еще в первый год жизни. Больные с формой средней тяжести редко живут более 12-ти лет. Лишь малый процент людей с такой патологией доживает до 40-ка лет, после чего, как правило, наступает смерть от осложнений, связанных с данным пороком. Такими осложнениями могут быть абсцесс головного мозга или же тромбоз сосудов головного мозга.

Диагностика

При подозрении тетраду Фалло, ребенка обследуют еще в родильном доме. Для диагностики используют следующие методы:

  • УЗИ сердца. Данный вид исследования позволяет выявить все компоненты болезни.
  • Рентгенография органов груди. Это исследование позволяет определить форму сердца, типичную для патологии.ЭКГ новорожденному
  • ЭКГ. Данный вид диагностики дает возможность увидеть существенные отклонения ЭОС и другие патологические процессы. По нему можно установить, насколько нарушена гемодинамика и работа сердца.

Также пациентам, страдающим данным заболеванием, могут быть предписаны и другие методы дифференциальной диагностики, которые могут существенно упростить постановку диагноза. Такими могут стать МСКТ, МРТ-сердца и некоторые другие. Подбираются они для каждого ребенка персонально в зависимости от общего состояния, а также тех результатов, которые были получены во время основных исследований.

Лечение

При заболевании этом эффективно только хирургическое лечение. Болезнь имеет абсолютные показания к операции. Вмешательство проводится в 2 этапа:

  • 1 этап — паллиативные операции. Этот тип хирургического вмешательства направлен на устранение дальнейших осложнений данного порока сердца. Проводится новорожденным, сразу после обнаружения тетрады Фалло.
  • 2 этап — радикальная коррекция. Назначается пациентам в возрасте до 3-х лет. В рамках такой операции специалисты устраняют обструкцию правого желудочка и делают пластику ДМЖП. Эта операция является более рискованной. При неправильном ее проведении могут формироваться такие осложнения, как эндокардит инфекционного происхождения, острая сердечная недостаточность и многие другие. Однако возникают они достаточно редко.

В случае если у больного наблюдаются специфические приступы, назначают медикаменты для облегчения симптомов. Если клинические рекомендации лечащего врача были выполнены правильно и своевременно, прогноз жизни пациента обычно положительный. Больные, которые прошли радикальную коррекцию данного порока, в дальнейшем будут здоровыми людьми, способными переносить даже существенные физические нагрузки. Те же пациенты, которым медицинская помощь в нужном объеме не была предоставлена, редко доживают до 40-ка лет (это происходит лишь в 5% случаев) и умирают от болезней, связанных с осложнениями данной патологии.